Virheestä on kaksi päätyyppiä: gastroschisis (esiintyy harvemmin) ja umbilikaalinen tyrä (yleisempi). Molempien kehityshäiriöiden yhteydessä suolen silmukat (joskus yhdessä maksan ja muiden elinten kanssa) putoavat ulos vatsan ulkopuolelta, mikä vaatii kirurgisen korjauksen.
Vastasyntyneen hoito
Jos vatsan seinämän vika todettiin ennen lapsen syntymää, lapsen kirurgisen ryhmän tulisi olla valmis syntymän aikaan. Jos vika löydetään syntymän jälkeen, lapsi on välittömästi siirrettävä erikoistuneelle keskukselle. Gastroschisis on suolen prolapsin vatsakammioon napanuoran (yleensä oikealla puolella) olevan reiän kautta. Vatsan seinämän reiän läpimitta on pääsääntöisesti 2-3 cm. Vika voi esiintyä kohdunsisäisen kehityksen varhaisessa vaiheessa ja se on useimmiten seurausta "onnettomuudesta", jossa napanuora purkautuu kuin synnynnäisten epämuodostumien varalta. Yleensä ohutsuoli ja osa kaksoispisteestä pudota. Harvoin, maksa, perna ja mahalaukun osa voivat pudota vatsaonteloon. Ehkä läsnä on viskoosi neste, joka tarttuu putoavaan suoleen ja merkittävästi sakeutuu sitä. Tästä johtuen voi olla vaikea havaita ohutsuolen samanaikainen atresia (infektio). Toisin kuin napanuorassa, vatsan seinämän vikoja ympäröivässä gastroskisaatiossa ei ole laukkua, joka peittää elimet, ja todennäköisyys, että vastasyntynyt kärsii mahdollisista oireista poikkeavista poikkeavuuksista, on pienempi.
hoito
Lapsi, jolla on gastroschisis, menettää nopeasti lämpöä ja nestettä putoavien elinten kautta. Tämän estämiseksi elimet on käärittävä kalvoon. Päätavoitteena on säilyttää vastasyntyneen elämä kuljetuksen aikana kirurgiseen osastoon. Suoliston pitämiseksi puhtaana, nenägastric-putki voidaan työntää sisään, ja myös glukoosiliuos voidaan syöttää tiputusputken kautta. Hoidossa on kaksi pääasiallista kirurgista menetelmää. Jos mahdollista, välitön kirurginen toipuminen suoritetaan, mutta ellei tämä ole mahdollista, elimet sijoitetaan keinotekoiseen pussiin, joka pienenee koko seuraavien 7-10 päivän ajan työntämällä elimet takaisin vatsaonteloon. Sitten kirurgi ompelevat ihon vian paikan päällä. Umbilikaalinen tyrä on napanuoran synnynnäinen tyrä, joka johtuu kehityshäiriöistä. Vika voi olla pieni tai suuri ja se yhdistetään usein kromosomipoikkeavuuksiin. Tässä tilanteessa tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Umbilikaalinen tyrä (tunnetaan myös nimellä omphalocele) on seurausta sikiön vatsan seinämän riittämättömästä sulkemisesta alkionkehityksen aikana, mikä johtaa sisäelinten menetykseen napanuoran aukon kautta. Kuitenkin, toisin kuin gastroschisis, napanuoran sisäelimiä ympäröivät peritoneum. Umbilikaalinen tyrä on suhteellisen harvinaista - sitä havaitaan noin 1: llä 5 000 vastasyntyneestä.
Peräpussi
Useimmissa tapauksissa päänsärky syntymässä ei ole vaurioitunut. Kuitenkin se voi erittyä sekä ennen synnytystä että synnytyksen aikana. Siksi on tärkeää, että lääkäri tarkkailee tiiviisti rypistyneen pussin jäännösten läsnäoloa virheiden välttämiseksi, eikä sekoita hernia gastroschisis-kudoksiin (jossa ei ole laukkua, joka peittää sisäelimet).
Suuret ja pienet napanuorat
Umbilikaalinen tyrä voi olla suuri tai pieni. Pienellä napanuoralla, vatsan seinämän vika on alle 4 senttimetriä halkaisijaltaan, eikä laukussa ole maksa. Suurilla tyrillä on päinvastoin tunnusomaista reiän halkaisija yli 4 cm, ja maksa ja erilaiset suolen silmukat pussiin.
Samanaikaiset poikkeavuudet
Tautiin liittyy usein muita synnynnäisiä vikoja, joihin kuuluvat sydän-, munuais- ja paksusuolen epämuodostumat. Vastapäivän vastasyntyneillä, kromosomipoikkeavuudet ovat myös melko yleisiä (noin 50% tapauksista). Erityisen tärkeä on Beckwith-Wiedemannin oireyhtymän ajoissa tapahtuva diagnoosi. Lapset, joilla on tämä oireyhtymä, kehittävät liiallisen määrän insuliinin kaltaista kasvutekijää kohdunsisäisen kehityksen aikana, mikä johtaa vaikeaan hypoglykemiaan (alhainen verensokeri). Tämä on erityisen vaarallista, koska se voi aiheuttaa peruuttamattomia aivovaurioita. on välittömästi aloitettava kaatoaminen glukoosiliuokseen. Kun potilas annetaan napanuoralla, on tärkeää huomata, onko hänellä merkkejä Beckwith-Wiedemann-oireyhtymästä, johon kuuluu haimatulehduksen aiheuttama merkittävä hypoglykemia. Lähes aina napanuorat havaitaan varhaisvaiheissa, ja tapauksissa, joissa samanaikaiset kehityshäiriöt aiheuttavat usein kohdunkaulan kuoleman tai muiden syiden aiheuttamia keskenmenoja. Synnytyksen jälkeen syntyneet vastasyntyneet tarvitsevat infuusiohoidon, samanaikaisten poikkeavuuksien tunnistamisen ja vahvistamisen sekä glukoosin verikokeen hypoglykemian poissulkemiseksi. Kun tämä on tehty, kirurgi sulkee suoraan vian. Jos välitön palautuminen epäonnistuu, se suoritetaan vaiheittain keinotekoisella pussiin (kuten gastroschisis).
Ei-kirurginen hoito
Konservatiivinen hoito on osoitettu potilailla, joilla on monimutkainen napanuorasta, joka ei ehkä kärsi kirurgisesta toimenpiteestä. Laukkua käsitellään antiseptisellä tai alkoholipitoisella liuoksella steriilin arven muodostamiseksi. Tämä johtaa vähitellen siihen, että vika on peitetty iholla. Tulevaisuudessa on tarpeen palauttaa vatsan seinän lihakset.