Munuaisten voimakkailla epämuodostumilla sikiö ei ole elinkelpoinen ja kuolee raskauden alkuvaiheissa, kun taas sikiö, jolla on lieviä poikkeavuuksia, selviytyy yleensä. Noin 10% lapsista syntyy potilailla, joilla on virtsatietojärjestelmän mahdolliset vakavat poikkeavuudet.
Kehon kehitys munuaisissa
Intrauterin munuaisten kehitys on erittäin monimutkainen prosessi. Ensimäinen yö (metanephrosis) asetetaan lantion molemmille puolille. Sitten, kun sikiön alavartalon kasvu jatkuu, kukin niistä alkaa liikkua ylöspäin sen lopullisen lokalisoinnin (muuttoliikkeen) paikkaan samalla, kun se kääntää sen akselin ympäri (kierto). Ensimäisten munuaisten kehittämisen tärkeä sysäys on niiden fuusio uretereiden alkuaineiden kanssa. Siirtymis- tai kiertohäiriöt ovat yleisimpiä munuaisten poikkeavuuksia. Lisäksi kohdunsisäisen kehityksen prosessissa on mahdollista yhdistää molemmat primitiiviset munuaiset yhden suuren munuaisen muodostumisen kanssa.
Munuaisten poikkeavuudet
Munuaisten poikkeavuuksille on ominaista kolme pääparametria:
• Lesio voi vaikuttaa johonkin toiseen tai molempiin munuaisiin.
• Yhdessä munuaisessa voidaan yhdistää useita poikkeamia.
• Jotkut poikkeavuudet ovat oireeton, mutta epäsuotuisten tekijöiden, kuten infektion, vaikutukset auttavat havaitsemaan epämuodostumat. Vakavien poikkeavuuksien tapauksessa munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä välittömästi tai pian lapsen syntymän jälkeen.
Munuaisasennossa esiintyvät poikkeavuudet eivät korvaa oikaisua. Näitä ovat:
• lantion munuaiset ovat lantion alueella. Se muodostuu migraation loukkaamisesta kohdunsisäisen kehityksen prosessissa. Suurin osa näistä poikkeavuuksista on oireeton.
• Munuaisvaurio. Ehkä eri versiot, yleisimpiä on hevosenkengän muotoinen munuaisten. Siirtymisprosessi ei tavallisesti ole rikki.
• "sakkautunut" munuais muotoinen, kumpuava massa, joka sijaitsee lantion alueella. Se muodostuu munuaisten tarttumisen ja muuttoliikkeen rikkomisen aikana. Tällainen munuainen harvoin aiheuttaa patologisia oireita.
• munuaisten ristiinfarkti. Yksi munuainen sijaitsee vastakkaisella puolella toisen munuaisen vieressä.
• rintakehän munuaiset. Se sijaitsee rintaonteloon, joka voi liittyä diafragman kehityksen rikkomiseen (rintakehä ja vatsaontelot erottavat kuitu-lihakset). Tämä on hyvin harvinainen poikkeama, jonka kirurginen korjaus on äärimmäisen vaikeaa.
• munuaisen vanheneminen (synnynnäinen poissaolo). Se havaitaan, jos alkio ei asettanut rudmenttia, josta urogenitaaliset elimet kehittyisivät. Bilateraalinen munuaisten ageneesi johtaa alkion kuolemaan.
Virtsaputki on lihasputki, jonka kautta munuaisten virtsa virtaa virtsarakkoon. Kehityksen varhaisvaiheissa on useita poikkeamia, jotka johtavat usein virtsan kulkeutumiseen. Virtsanerityksen (primitiivinen munuaisten kuivatusjärjestelmä) fuusio mesonefroilla (primitiivinen alkion munuainen) johtaa munuaisen (aplasia) kehittymiseen. Muissa tapauksissa munuaisten epätasainen kehittyminen havaitaan Aplasia-hoidon kystisen rakenteen (dysplasia) ja munuaisten dysplasiassa usein
Virtsaputkien erottaminen
Virtsankeltainen ovula voi kaksinkertaistaa ja aiheuttaa useita sokeasti päättäviä kanavia, jotka on suunnattu alas uretreeniin. Joskus on mahdollista infektoida nämä kehittymät kehittämällä kipu-oireyhtymä. Toinen poikkeavan poikkeama tapahtuu, kun kahden ureteraaliprosessin silmut kasvaa alkioon - tässä tapauksessa munuaisen kaksinkertaistaminen tapahtuu. Jokaisella niistä on oma uret- tori, joka tyhjentyy virtsarakkoon omaan tai yhdistyy toisen kanssa. Kaksinkertaisen munuaisen viemärijärjestelmään liittyy usein kipu, joka johtuu virtsaan valumisesta taustalta, joka ulottuu munuaisen yläpuolelle.
Virtsaputken septumin puute
Virtsaputken septumin kehittymisen patologian (genitaalisten elinten ja peräsuolen alkuaineiden) välillä on joskus systeeminen laajentuminen virtsajohdinosaan, joka virtsarakkoon virtsatemerteliksi virtaa. Pieni määrä ureteroselaa esiintyy melko usein ja yleensä ei aiheuta ongelmia. Merkittävä laajeneminen voi tulla virtsakivien muodostumispaikaksi. Ureteraalisen aukon terävä kaventuminen johtaa tukkeutumiseen. Usein ureterosyytti, virtsan refluksointi ja munuaisten kaksinkertaistaminen yhdistyvät yhdessä potilaassa. Virtsateiden alaosien usein synnynnäisiin vikoihin kuuluvat:
• posterioriset uretraaliventtiilit - virtsaan virtsaputken limakalvon limakalvon muodostuminen, mikä johtaa virtsaamisen rikkomiseen;
• hypospadiat - virtsaputken puutteellinen kehittyminen, jossa sen ulkoinen aukko on peniksen alapinnalla tai jopa kivespussilla sen sijaan, että se avautui peniksen päähän.
Harvinaiset poikkeavuudet
• Virtsarakon ulostyöntyminen - virtsarakon etupään seinämän ja vatsan seinämän puun alla navan alapuolella. Tällöin havaitaan myös peniksen epämuodostuma, kivesten lieventyminen kivespussissa ja inguinaliskoissa sekä tytöissä - klitoriksen pilkkoutuminen.
• Cloaca-eksgrafiikka on vakava vika, jossa virtsarakko erotetaan kahteen puoliskoon (joista kumpaankin virtsajohdin tulee) ja peniksen epätasapainoon. On mahdollista saada ohutsuoli ja peräaukko sekä poikkeavuuksien yhdistelmä synnynnäisen serebrospinaalisen tyrähdyksen kanssa.
• Epispadia - virtsaputken yläseinän vajaus. Yhdistettynä virtsarakon sulkijalihaksen kanssa potilas voi kärsiä virtsankarkailusta. Vikatilojen varhainen diagnoosi ja kirurginen korjaus ovat ensiarvoisen tärkeitä potilailla, joilla on synnynnäisiä munuaisten ja virtsatiehäiriöitä. Toimintaa harjoitetaan suurissa erikoistuneissa keskuksissa, joilla on laaja kokemus urogenitaalisen järjestelmän epämuodostumien hoidosta lapsilla. Ammattitaitoisissa käsissä suurin osa virtsarakon poikkeavuuksista voidaan onnistuneesti korjata.