Kystisen munuaissairauden merkitys määräytyy seuraavien tekijöiden perusteella:
• Munuaiskystät ovat hyvin yleisiä ja joskus edustavat monimutkaista diagnostista tehtävää lääkäreille, terapeuteille, kirurgeille, radiologeille ja patologeille.
• Joihinkin muotoihin, kuten aikuisten polykystinen munuaissairaus, ovat tärkein syy potilaan sisällyttämiseen hemodialyysiohjelmaan.
• Kystat voivat lopulta muuttua pahanlaatuisiksi kasvaimiksi, joita on vaikea tunnistaa.
Yksinkertaiset kystat
Yksinkertaiset kystat ovat erikokoisia yksittäisiä tai moninkertaisia kystisiä muotoja, halkaisijaltaan 1-10 cm. Kystiä ympäröivät tavallisesti sileä kiiltävä harmahtava kuori ja täynnä kirkasta nestettä. Munuaissa kystat tavallisesti ovat syrjäisillä (aivokuoren alueella), vaikka ne voivat joskus olla keskellä (keskellä). Kyseiset munuaiset eivät yleensä aiheuta oireita ja ovat hyvin yleisiä yli 50-vuotiailla. Suurilla koirilla kystistä voi esiintyä kipua lannerangan alueella, mutta tällaisia kystat ovat tavallisesti havaittavissa vahingossa tutkittaessa munuaisia toiseen patologiaan. Selostetaan kystien verenvuodotapauksia, joita potilas tuntee äkillisenä teräväksi kipu- ja lannerangan alueella. Verenvuoto voi olla keuhkopussin pahanlaatuinen rappeutuminen. Kun synnynnäinen munuaisten multicystosis, lapsi syntyy jyrkästi lisääntyneillä ei-toimiva munuaiset, joiden aine on muuttunut moneen kystiin. Kahdenvälisissä munuaisvaurioissa sikiö ei ole uteroissa kykenevän tuottamaan virtsaa, mikä johtaa paljon vähemmän amnioottiin nesteeseen. Tämä johtaa sikiön muodonmuutoksiin kohdun lisääntyneen paineen vuoksi. Tällaisen hedelmän kasvot ovat vinossa, nenät tasoittuvat, korvat ovat alhaiset ja syvät reunat silmien alle.
Munuaisten poisto
Potilaita, joilla on multicystinen munuainen, suositellaan nefrektomiaa - munuaisten kirurgista poistoa. Toimenpide suoritetaan, jos kyseessä on lisääntynyt tai tarttuva kysti sekä korkea verenpaine potilaassa.
Polykystinen on geneettisesti ilmastoitu ehto. Taudissa on useita muotoja:
• perinataali - lapsi syntyy valtavilla munuaisilla ja kuolee pian synnytyksen jälkeen;
• synnytystä - diagnosoidaan ensimmäisen kuukauden aikana;
• Lapset - 3-12-vuotiailla lapsilla on kehitysero ja munuaisten vajaatoiminta. Muita merkkejä ovat korkea verenpaine, maksan ja pernan suurentuminen;
• nuori - tauti havaitaan ensimmäisten elinvuosien aikana;
• Aikuinen - tämä tila kehittyy autosomaalisen dominanttisen geenin aikuisilla kantajilla. Tämä tarkoittaa, että sairas yksilö peri perinnöllisen geenin yhdeltä vanhemmalta.
Yleisin geenivika polysyklisessä munuaissairaudessa aikuisilla on 16-kromosomin mutaatio, joka on vastuussa polykystiiniproteiinin tuotannosta. Viimeksi mainitulla on tärkeä rooli solujen välisissä vuorovaikutuksissa. Munasyövän munuaisten oireita ovat turvotus, lannerangan kipu, hematuria (veren virtsassa) ja korkea verenpaine. Munuaisvaurio voidaan havaita vahingossa tai potilaan sukulaisten tutkimisen tuloksena.
diagnostiikka
Useimmilla potilailla tauti havaitaan 30-50-vuotiaana. Vakaa munuaisfunktion väheneminen havaitaan noin kolmasosassa potilaista ja johtaa dialyysin tarpeeseen ja sen jälkeen munuaisensiirtoon.
Samanaikaiset oireet
Polykystikseen voi liittyä useita muita patologisia oireita, joihin kuuluvat erityisesti:
• verenpaine (korkea verenpaine);
• munuaiskystien infektio;
• aivojen aneurysmat (kohoumat) ja muut valtimot;
• Hernias ja suoliston diverticula.
hoito
Dialyysihoitoa tai elinsiirtojen jälkeen potilaat saattavat joutua poistamaan yhä kasvavia munuaisia verenvuodon, infektioiden ja kipujen ehkäisemiseksi.
Muita kystisiä munuaissairauksia ovat:
• Fanconi-oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka periytyy X-sidoksena hallitsevana piirteenä. Tyypillinen anemia, munuaisten vajaatoiminta ja alhainen veren natrium.
• Spongy munuainen - keräysputkien jyrkkä laajentaminen. Pieni osa, kokonainen tai jopa molemmat munuaiset voivat vaikuttaa. Tämä synnynnäinen tai hankittu tila yhdistetään usein Wilmsin tuumoriin (pahanlaatuinen munuaissyöpä lapsilla), aniridiaan (silmän irisen puuttuminen) ja heksyhypertrofian (lihaksen liikakasvu puolirungosta). Tautiin liittyy usein toistuvat virtsatietulehdukset, kivenmuodostus ja munuaisten vajaatoiminta.
• Hippel-Lindau -tauti on vakava perinnöllinen sairaus, johon liittyy aivosyövän, verkkokalvon, selkärangan, joskus haiman ja lisämunuaisen hyvänlaatuisen kasvaimen kehittyminen kystisen munuaisvaurion yhteydessä, joka pyrkii maligniteettiin.
• Munuaisten pahanlaatuiset kystat ovat seurausta syöpää aiheuttavan kasvaimen keskeisen osan tuhoutumisesta kystin muodostumisella tai päinvastoin hyvänlaatuisen kystin maligniteetillä.