Synnynnäinen lyhyt ruokatorvi lapsilla

Tämän ruokatorven epämuodostuma on sen limakalvon erityispiirteitä. Putkimaisen elimen tavoin ruokatorven ulkonäössä on tavallinen pituus, mutta sen alaosasta sisäpuolelta on vuorattu mahalaukun epiteeli. Siksi ruokatorven distaalinen osa on morfologisesti jatkuva mahalle, ja ruokatorven siksi lyhentää.


Monien vuosien aikana kirjallisuudessa ei ollut yksimielisyyttä luontaisesta lyhytaikaisesta ruokatorvesta itsenäisenä kehittymisvaikeana. B. Barret (1959) teki suurimman panoksen etiologian, patogeneesin, kliinisen morfologisen tiedon, diagnoosin ja synnynnäisen lyhyt ruokatorven hoidon hoidossa. Tätä tautia on kuvattu kirjallisuudessa eri nimillä: brahofioosi, rintakivut, mahalaukun, osittaisen rintaontelo.

Ruuansulatuskanavan muodostumisen rikkominen varhain alkion aikana, kun esophagus oli vuorattu sylinterimäisellä epiteelillä, selittää esiin nousseen lyhyen ruokatorven ilmeneminen. Tämän epiteelin korvaaminen, joka alkaa ruokatorven keskikolmannes- ta, häiriintyy, minkä seurauksena sen kolmasosa on vuorattu mahalaukun epiteelillä. Tällöin mahalaukun limakalvo on esofagin alaosassa (normaalilla sydämenpaikalla).

Tämän olettamuksen vahvistaminen on se, että ns. Epämuodostuneen mahan yli diafragmaattinen osa, muovikalvon poikki, on muodostunut ruokatorvena eikä siinä ole serosisäistä peitettä. Samassa osassa ruokatorven ominaisuuksiltaan poikittaiset ja pitkittäiset lihaskerrokset erotetaan toisistaan ​​ja verenkierto suoritetaan normaalisti aortalta.

Kliiniset oireet

Synnynnäinen lyhyt ruokatorvi liittyy pääsääntöisesti gastroesofageaaliseen refluksointiin, jota monimutkaistaa esofagiitti ja peptisen ruokatorven ahtauman puhkeaminen.

Synnynnäinen lyhyt ruokatorvi paljastuu ensimmäisen kolmen elinvuoden lapsilla, koska heillä on vakaa refluksoireyhtymä. Anamneesissa tällaiset potilaat kokevat usein oksentelua pian syntymän jälkeen. Usein esiintyy usein hengityselinten sairauksia: keuhkoputkentulehdus, keuhkokuume (30% tapauksista). Tulevaisuudessa kliiniset ilmiöt riippuvat sekundäärisen ahtauman muodostumisesta. Jos stenoosia ei ole muodostunut, tärkein oire on oksentelu mahalaukun kanssa. Oksentelua herättää itku, kehon horisontaalisen sijainnin ja lievän fyysisen rasituksen avulla, joka lisää vatsaontelon paineita. Veren oksentelu esiintyy oksentelussa; vähemmän oksentelu kahvia. Ruoansulatuskanavan sekundaarisen kaventumisen vuoksi peptisen haavaisen anofarynitisin oireet ovat ruokatorven tukkeutumisen ärsytysoireyhtymien hallitsemia: dysfagia, ruoan oksentelua.

Kahdeksan vuoden ikäiset lapset valittavat kipua rintalastan takana, jonka ilmaantuminen johtuu todisagian ja haavaisen ruokatorven tulehduksesta. Usein lapset yrittävät juoda pishchukia. Koska dystopisen limakalvon jatkuva verenvuoto johtuu veren oksidien massan sekoittumisesta ja positiivisesta reaktiosta ulosteessa olevaan latenttiseen vertaan, syntyy anemia. Anemiaa esiintyy 1/3: lla potilaista. Lapset, joilla on synnynnäinen lyhyt ruokatorvi, ovat jäljessä fyysisessä kehityksessä.

Synnynnäisen lyhyt ruokatorven diagnostiikassa käytetään röntgentutkimusta, jonka avulla ensinnäkin löydetään mahalaukun refluksi. Trendelenburgin asennoissa ruokatorven ruokatorven refluksointilääke määräytyy heikentämään munasarjan kontrastiainetta ruokatorveen. Ruokatorven distaalinen osa, yleensä, laajenee alaspäin suppilon tai kellon muodossa. Röntgenkuvat distaalisessa ruokatorvessa osoittavat pitkittäistä taittumista, joka on mahalaukun limakalvon ominaispiirre. Ruokatorven kulku potilaan tutkimisen aikana seisovassa asennossa on ehjä. Toissijaisen ahtauman vuoksi kontrastimateriaalin taipuisuus on haitaksi ja ruokatorven supistuminen määritetään supistumisen yläpuolella. Radiologinen kuva, jonka muodonmuutos on suppeneman alueella ja vuorin liiallinen varastointi, vaatii erittelyn kalvon ruokatorven aukon tyterästä ja ruokatorven divertikulaarista.

Sitä käytetään laajalti esofagofibroskopian diagnosoinnissa. Tärkein endoskooppinen merkki on ruokatorven limakalvon limakalvon ylöspäin suuntautuminen mahalaukun limakalvossa, i.e. diafragmaattisen raon ulkoneman yläpuolella. Dentaalisen ruokatorven ahtauman ahtauman puuttuessa ilmenee harvinainen tai haavainen fibrinous esofagiitti. Kehittämällä stenoosia, se on pääsääntöisesti mahalaukun ja ruokatorven limakalvon rajalla.

Koska potilailla, joilla on synnynnäinen lyhyt ruokatorvi, on aina paikka ruokatorven refluksi, tietyssä diagnostisessa arvossa on intraepiteelinen pH-metri.

Asukkaat ja vauvat tekevät differentiaalisen diagnoosin pylorisen ahtauman, pilorospasmin, diafragman ruokatorven herniation, chalasia, synnynnäisten ja hankittu stenosis distaalinen ruokatorven.

hoito

Luotettavin antireflux-leikkaus on NN Kanshinin toiminta YF Isakova et al: n muokkaamisessa. Venttiilin gastropiloinnin perusteella. Tapauksissa, joissa synnynnäinen lyhyt ruokatorvi on monimutkainen peptisten stenoosin takia , antireflux-leikkausta täydentää gastrostomia. Tulevaisuudessa bougie pysäyttää sen.

Kliinikot, jotka pitävät synnynnäistä lyhyttä ruokatorvea mahalaukun hajoamisena, on välttämätöntä harjoittaa pitkän aikavälin konservatiivista hoitoa laskettaessa mahalaukun asteittaista alentamista (kun lapsi kehittyy).

Konservatiivinen hoito takaa runko-osan yläpinnan jatkuvan kohotetun asennon, lapsen usein syötettävät pienet ruoka-annokset, joilla on paksu sakeus. Käytä myös yleistä korjaavaa ja oireellista hoitoa.

Rastitezdorovymi!